“战狼”新技术！昆明市儿童医院成功抢救一名重症“狼疮脑病”患儿

什么是系统性红斑狼疮？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性的多系统自身免疫性疾病，可累及多个器官系统，如皮肤、关节、肾脏、血液、神经等。

SLE的临床表现多样，轻者仅有皮疹、关节炎等，重者可出现肾功能衰竭、大量心包积液、脑血管意外等危及生命的并发症。其中，神经精神性SLE（NPSLE）是SLE累及中枢或外周神经系统的表现，占SLE患者的20%-60%，是SLE最严重的并发症之一。NPSLE的临床表现包括头痛、癫痫、精神障碍、认知功能障碍、运动障碍、脑血管意外等，严重影响患儿的生活质量和预后。

虽然不一定直接造成死亡，但却让患者家属常常一辈子都遭受折磨，严重影响生活质量，因此被称为“不死的癌症”。

辗转求医

11岁的小蓝（化名）因发热、四肢疼痛20多天在当地医院住院治疗，病程中出现反复发热，四肢疼痛及麻木，特别是双手弯曲感到非常疼，行走也出现了障碍，于是活动受到限，时常感到烦躁、易怒。

在当地医院反复治疗20多天后没有好转，虽然查明是系统性红斑狼疮的原因，但却缺乏救治该类儿童疾病的经验和团队，患者只好抱着最后的希望到我院求助。

2月26日，患儿收住至昆明市儿童医院肾脏内科。肾脏内科联合神经内科会诊后，排外自身免疫性脑炎，考虑SLE并发神经精神性狼疮，于是立即成立临时抢救小组，在生命的赛道上与“狼”共舞。

为了给该患儿提供更精准有效治疗方案，肾内科和血液净化中心的专家们决定采用蛋白A吸附治疗，经过充分的准备和沟通，患儿于3月16日开始接受蛋白A免疫吸附治疗。无论是白班还是夜班，整个团队都保持着对小蓝的密切关注。

（患儿蛋白A免疫吸附治疗后MRI图像，双侧额叶皮层异常信号较前明显吸收）

化险为夷

在肾内科和血液净化中心的医护人员的密切配合下，患儿顺利完成了3次，共计12个循环的蛋白A免疫吸附治疗。

在治疗过程中，小蓝生命体征平稳，无任何不良反应。

治疗后，小蓝的四肢疼痛及精神情绪异常等症状明显改善，实验室检查血清IgG、自身抗体滴度(ANA、ds-DNA)、炎症标志物水平也明显下降。

目前，孩子已顺利出院，在家庭和学校环境中生活良好。

医院肾内科主任赵波表示：蛋白A免疫吸附治疗是一种创新的、有效的血液净化技术。蛋白A血浆免疫吸附可用于治疗临床上各种由于免疫球蛋白的质或（和）量的改变而引起的疾病，包括各种自身免疫性疾病如格林-巴利综合征、重症肌无力、自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、系统性红斑狼疮（狼疮性脑病）、以及移植脱敏抗排斥反应等多种自身免疫性疾病。

蛋白A免疫吸附治疗的成功运用为医院救治更多免疫系统危重症病人和相关疑难杂症患者提供了新的选择，拓展了血液净化技术在多学科交叉领域的运用，同时标志医院的中心血液净化技术水平迈上了新台阶，为此类患儿的治疗带来了新的福音。