【高质量发展】怒江州人民医院成功救治怒江首例“神经元核内包涵体病”患者

2022年12月9日，在新冠病毒患者感染日趋增多的情况下，怒江州人民医院神经内科在上海市东方医院帮扶专家杨玉梅主任的帮扶指导下，成功救治了一名怒江州首例“神经元核内包涵体病”患者，杨玉梅主任表示，该病种为一种罕见神经科疾病，由于其临床特征多变，常被认为是一个异质性疾病。

茶某，男，73岁，因“认知障碍、精神行为异常1次”于2022年12月9日收住我院神经内科，入院时该患者存在大便难解、小便潴留，时常有上肢抖动等情况，全身皮肤干燥，不出汗，皮肤出现色素皮纹沉积。据家属代诉：该患者3天前在怒江州中医院住院过程中，无明显诱因出现认知障碍、精神行为异常，表现为“呼之不应，胡言乱语，目光呆滞”，约半小时后恢复正常，无其他特殊不适，既往曾被诊断为阿尔茨海默病。

患者入院后，在杨玉梅主任的认真细致询问病史及查看辅助检查报告下，发现该患者的头颅MRI报告中，沿着额颞顶叶皮髓交界区曲线样分布的DWI信号，确诊了该患者为神经元核内包涵体病。

杨玉梅主任立即给予该患者营养神经、补液、利尿等对症支持治疗，经过半个月治疗，患者症状较前有了极大的好转，2022年12月26日该患者已顺利出院。

什么是神经元核内包涵体病？

神经元核内包涵体病（neuronal intranuclear inclusion disease，NIID）是一种慢性进展性神经系统变性疾病，病理特征为神经元、内脏器官细胞核内存在嗜酸性透明包涵体。NIID的临床表现具有高度异质性，主要包括锥体系和锥体外系症状、小脑性共济失调、痴呆、痫性发作、周围神经病和自主神经功能障碍等，散发和遗传性。