耳朵红肿别大意，有可能是风湿免疫病哦！

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云南中医

本文作者：张丽琴（硕士研究生，云南省中医医院风湿病中心住院医师。2020年毕业于云南中医药大学，同年就职于云南省中医医院。）

45岁的周先生两月前出现双侧耳廓红肿疼痛，至皮肤科就诊，但疗效不佳。近一周又因感冒后双耳廓红肿疼痛加重，伴有额部红斑，体温38.2℃，至急诊科治疗，仍疗效不佳。后辗转多个科室，最终来到风湿科就诊。

经过相关检查，周先生被诊断为“复发性多软骨炎”，这次经治疗后病情好转出院。

周先生很疑惑：“这不是皮肤病吗，为什么会是风湿免疫病呢？”

“复发性多软骨炎”比较罕见，现在让我们一起来了解一下这个疾病吧！

什么是复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一种以软骨复发性炎症和进行性破坏为特点的自身免疫病。病变主要累及软骨和全身结缔组织病，累及部位为外耳、眼睛、皮肤、气管及血管等多器官。

复发性多软骨炎是一种少见病，发病高峰年龄为40-50岁，男女比例相当。

临床表现

1.耳损害

80%的复发性多软骨炎患者存在耳损伤，这是本病最常见的临床特征。

耳廓软骨炎呈急性或亚急性发病，表现为外耳廓红、肿、热、痛，有时有块状红斑，但不累及无软骨的耳垂部位。

症状反复发作可导致软骨破坏，引起外耳廓松弛、塌陷畸形呈“菜花耳”。炎症侵犯外耳道口、咽鼓管可导致狭窄、传导性听力减退，伴前庭功能损伤，如眩晕。

2. 鼻软骨炎

鼻部软骨损伤也是典型的临床表现。鼻软骨炎反复发作会形成鞍鼻，也有鼻梁突然下陷，伴鼻塞、鼻溢、鼻硬结的表现。

3. 眼炎

为复发性多软骨炎特征性表现，有巩膜炎、虹膜炎、非肉芽肿性的眼葡萄膜炎，严重程度与其他症状平行。

4. 关节炎

为暂时性、非对称性、非破坏性关节炎，数日或数周后自行缓解，可累计四肢大小关节，胸肋软骨、胸锁关节亦可受累，出现胸痛及压痛。

5. 喉、气管及支气管软骨病变

表现为软骨压痛、声音嘶哑、失声、慢性咳嗽、吸气性呼吸困难，严重时会因喉头水肿及气管壁的塌陷而窒息，这往往是本病猝死的原因之一。

6. 心血管

发生率30%，可发生血管炎，少数会引起动脉瘤破裂而导致死亡。

7.其他

肝损，皮肤及肾损伤等。

复发性软骨炎较为罕见，临床表现复杂多样，容易出现漏诊和误诊，出现上述症状应及时至风湿免疫科就诊。

病因

目前病因及发病机制尚不清楚，但许多证据表明该病是具有遗传易感性的机体在多种因素作用下（如毒素、链球菌或结核感染）产生了针对软骨糖蛋白、基质蛋白及其他胶原的自身体液和细胞免疫反应，从而造成软骨破坏。

要诊断准确

这些检查少不了

说起治疗，一定要明确诊断，才能清楚地与皮肤科及其他科室疾病鉴别。

1. 血液检查：血常规可出现白细胞及血小板升高，贫血；急性期血沉、Ig可增快；急性期冷球蛋白和免疫复合物阳性。RF、ANAs可见阳性，部分患者可出现ANCA、抗磷脂抗体阳性。

2. X线片：可见耳廓、鼻、气管和喉软骨钙化，可见阻塞性肺不张和肺炎，主动脉弓进行性扩大，偶有关节间隙狭窄，但没有侵蚀性破坏。

3. CT、MRI：可以较清晰地显示大气道的管壁增厚，管腔狭窄和软骨钙化。

4. 纤维支气管镜检查：可见气管、支气管普遍狭窄，软骨环消失，黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜萎缩。

如何治疗

复发性多软骨炎虽然算是风湿病中的疑难杂症，但是及时诊断、尽早用药，可明显改善预后。

1.糖皮质激素：最基本、基础的治疗。

2.免疫抑制剂：严重的呼吸道或血管病变以及控制病情或糖皮质激素减量时，甲氨蝶呤通常有效，环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A及吗替麦考酚酯可用于此病。

3.生物制剂：近年有报道严重病例应用肿瘤坏死因子拮抗剂及白介素-6受体单克隆托珠单抗有效。

4.其他：气道堵塞引起重度呼吸困难，应立即行气管切开，进行机械通气。心瓣膜病变引起心衰可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。

指导老师：汤小虎

博士，云南省中医医院风湿病中心主任医师，教授，博士生导师，入选享受云南省政府特殊津贴专家，入选云南省“万人计划”名医专项。

擅长：痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、类风湿关节炎、干燥综合征。

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责任编辑丨吴明蕾

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